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Rhabdoides Meningeom

Ein neuer maligner Subtyp

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Zusammenfassung

Von den zahlreichen morphologischen Spielarten des Meningeoms haben nur wenige, darunter das rhabdoide Meningeom, eine prognostische Relevanz. Rhabdoide Meningeome wurden erstmals 1998 als ungewöhnliche Variante mit dem Hinweis auf eine erhöhte Proliferation beschrieben. Als eigener Meningeomsubtyp mit dem Risiko erhöhter Rezidivneigung und aggressiverem Wachstumspotenzial wurden sie 2000 in die revidierte WHO-Klassifikation aufgenommen und einem WHO-Grad III zugeordnet. Wir berichten über eine 21 Jahre alte Frau, die nach kurzer Anamnese an einem scheinbar intrazerebral gelegenen Tumor operiert wurde, der sich klinisch zunächst als Oligodendrogliom darstellte. Der Tumor zeigte histologisch Kennzeichen eines Meningeoms mit rhabdoider Zellmorphologie, angiomatöser Komponente sowie Verkalkungen und wurde als rhabdoides Meningeom eingeordnet. Nach der Operation verblieb ein kleiner Tumorrest, der nach Bestrahlung in Kontrollen nach 4 und 8 Monaten regredient war. Anhand des vorliegenden Falles diskutieren wir die Differenzialdiagnosen und prognostische Relevanz des Erkennens eines rhabdoiden Meningeoms.

Abstract

Of the numerous morphological variants of meningiomas only few, and among these the rhabdoid meningioma, have prognostic importance. Rhabdoid meningiomas were described for the first time in 1998 as an unusual variant with increased proliferative activity. In 2000 they have been included in the revised WHO classification of tumours of the CNS as a subtype of meningiomas with increased risk of recurrence and more aggressive growth, corresponding to WHO grade III. We report the case of a rhabdoid meningioma in a 21-year-old woman presenting as a intracerebral tumour mimicking an oligodendroglioma. The tumour showed features of a meningioma and a rhabdoid morphology with angiomatous components and was considered to be a rhabdoid meningioma. After surgery a small residual tumour remained. The patient received postoperative radiotherapy resulting in regression of the residual tumour in control examinations after 4 and 8 months. Using the presented case we discuss the differential diagnosis and prognostic significance of recognition of a rhabdoid meningioma.

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Klein, R., Bendszus, M., Perez, J. et al. Rhabdoides Meningeom. Der Pathologe 23, 297–302 (2002). https://doi.org/10.1007/s00292-002-0537-1

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