MRI-findings in idiopathic intracranial hypertension (Pseudotumor cerebri)

Rofo. 2021 Nov;193(11):1269-1276. doi: 10.1055/a-1447-0264. Epub 2021 May 12.
[Article in English, German]

Abstract

Background: Pseudotumor cerebri, also known as idiopathic intracranial hypertension, is a disorder of increased intracranial pressure of unknown etiology. Main symptom is headache which has a characteristic similar to other headache diseases, therefore the idiopathic intracranial hypertension often remains undetected. The incidence is 1/100 000 with the number of unreported cases being much higher. This article highlights the essential role of MRI in the differential diagnosis.

Methods: A literature search was carried out on idiopathic intracranial hypertension and Pseudotumor cerebri in English and German. Original and Review articles as well as case reports were taken into account. Since the main focus of the article is MRI diagnostics, some images were selected to illustrate the characteristic MRI morphological features.

Results and conclusion: The diagnosis of idiopathic intracranial hypertension is based on an exclusion procedure. Most common syndromes are headache, transient visual obscurations, pulsatile tinnitus and nausea. In the presence of an underlying cause for the increased intracranial pressure one speaks of a secondary intracranial hypertension. The diagnostics include a detailed medical history, neurological and ophthalmic examination, lumbar puncture, and neuroradiological imaging procedures. MRI, in particular, has become increasingly important in recent years, since signs for changes in cerebrospinal fluid pressure are now detectable and well-defined. The therapeutic approaches are symptom-oriented and aim to lower the pressure. With a precise diagnosis and timely start of therapy, idiopathic intracranial hypertension has a good prognosis, especially with regard to the preservation of eyesight.

Key points: · The idiopathic intracranial hypertension is an important differential diagnosis for unspecific headache and impaired vision. · Overweight women in childbearing age are particularly affected. · The most important component in diagnostics is MRI.

Citation format: · Juhász J, Hensler J, Jansen O. MRT-Befunde bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (Pseudotumor cerebri). Fortschr Röntgenstr 2021; 193: 1269 - 1276.

Hintergrund: Der Pseudotumor cerebri, auch idiopathische intrakranielle Hypertension genannt, ist eine Erkrankung mit erhöhtem Liquordruck unklarer Genese. Leitsymptom sind Kopfschmerzen, dessen Charakteristiken anderen Kopfschmerzerkrankungen ähneln, weshalb die idiopathische intrakranielle Hypertension oft unerkannt bleibt. Die Inzidenz wird mit 1/100 000 angegeben, wobei die Dunkelziffer wesentlich höher liegt. Dieser Artikel weist auf die essenzielle Rolle der MRT-Bildgebung in der Differenzialdiagnostik hin.

Methode: Es wurde eine Literaturrecherche zu dem Syndrom IIH und Pseudotumor cerebri in englischer und deutscher Sprache durchgeführt. Berücksichtigt wurden sowohl Original- und Übersichtsarbeiten als auch Fallbeispiele. Da der Schwerpunkt des Artikels die MRT-Diagnostik ist, wurde eine Bilderauswahl getroffen, um die charakteristischen MR-morphologischen Merkmale zu veranschaulichen.

Ergebnisse und schlussfolgerung: Die Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension beruht auf einem Ausschlussverfahren. Die typischen klinischen Symptome sind Kopfschmerzen, Sehstörung, pulsatiler Tinnitus und Übelkeit. Findet man eine zugrunde liegende Ursache für den erhöhten intrakraniellen Druck, spricht man von einer sekundären intrakraniellen Hypertension. Die Diagnostik beinhaltet eine ausführliche Anamnese, neurologische und ophthalmologische Untersuchungen, Lumbalpunktion und neuroradiologische bildgebende Verfahren. Insbesondere die MRT hat in den letzten Jahren an Bedeutung gewonnen, da mittlerweile gut erkennbare Zeichen einer Liquordruckänderung definiert sind. Die Therapieansätze sind symptomorientiert und haben das Ziel der Drucksenkung. Bei genauer Diagnostik und rechtzeitigem Therapiebeginn hat die idiopathische intrakranielle Hypertension eine gute Prognose, besonders was die Erhaltung der Sehfähigkeit betrifft.

Kernaussagen: · Die idiopathische intrakranielle Hypertension ist eine wichtige Differenzialdiagnose bei unspezifischen Kopfschmerzen und Sehstörungen.. · Betroffen sind v. a. übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter.. · Wichtigster Baustein in der Diagnostik ist die MRT..

Zitierweise: · Juhász J, Hensler J, Jansen O. MRI-findings in idiopathic intracranial hypertension (Pseudotumor cerebri). Fortschr Röntgenstr 2021; 193: 1269 – 1276.

MeSH terms

  • Diagnosis, Differential
  • Female
  • Headache / diagnostic imaging
  • Headache / etiology
  • Humans
  • Magnetic Resonance Imaging
  • Pseudotumor Cerebri* / diagnostic imaging
  • Vision Disorders