Die primäre Angiitis des ZNS (PACNS)

Zusammenfassung

Die primäre Angiitis des ZNS (PACNS) ist eine sehr seltene Erkrankung, die Patienten zumeist im mittleren Lebensalter betrifft. Neuropathologisch ist sie durch eine segmentale Angiitis der kleinen Gefäße mit leptomeningealer Prädilektion gekennzeichnet. Häufige Initialsymptome sind Kopfschmerzen, fokal-neurologische Ausfälle oder Verwirrtheit. Daneben können aphasische Störungen, neuropsychologische Defizite oder Krampfanfälle auftreten. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht der Literatur. Anhand eines typischen Falles werden die diagnostischen Überlegungen illustriert. Der dargestellte Fall verdeutlicht die diagnostischen Schwierigkeiten bei Verdacht auf PACNS und unterstreicht die Bedeutung der Hirnbiopsie zur Diagnosesicherung.

Summary

Primary angiitis of the CNS (PACNS) is a rare inflammatory disease affecting middle-aged patients. The angiitis is focal and segmental in distribution, involving small and medium-sized leptomeningeal and intracranial vessels. The most frequent presenting symptoms are headaches, focal neurologic deficits, and confusion. In addition, aphasia, neuropsychological deficits, and seizures may occur. The paper presents a review of the literature. In addition, a typical case of PACNS is presented. This case demonstrates that diagnosis of PACNS is difficult and brain biopsy is essential to confirm it.