Langerhans-Zell-Histiozytose der Orbita - Diagnose, Behandlung und Verlauf bei drei Patienten im Kindes- und Erwachsenenalter[1] [2]

 

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Zusammenfassung

Hintergrund Die Langerhans-Zell-Histiozytose befällt meist Kinder, wobei 37 % erkrankter Kinder eine systemische Beteiligung aufweisen können. 10 % aller Kinder sterben an der Erkrankung.

Kasuistiken Patient 1. Ein neunjähriger Junge stellte sich wegen druckschmerzhafter Oberlidschwellung rechts vor. Echographisch fand sich eine Raumforderung im Bereich des osteolytisch destruierten Orbitadaches. Kernspintomographisch reicherte die Weichteilvermehrung Kontrastmittel an und hatte direkten Kontakt zur Dura mater. Über eine transseptale vordere Orbitotomie wurde der vaskularisierte Prozess exzidiert. Drei Jahre postoperativ findet sich kein Hinweis auf ein Lokal- oder systemisches Rezidiv. Patient 2. Der 19-jährige Patient stellte sich vor wegen Doppelbildern bei Linksblick und Fremdkörpergefühl. Die Befunde ergaben eine linksseitige Abduzensparese. Die Sensibilität im Bereich V2 war vermindert. Das CT zeigte einen osteolytischen Prozess im Bereich der latalen Orbitawand und des Keilbeinflügels. Im NMR umfasste die Weichteilraumforderung den M. temporalis lateral, die Fossa pterygopalatina medial sowie den Temporallappen intrakraniell. Wegen nachweisbarer Progresion der Veränderungen wurde transkraniell die chirurgische Exzision durchgeführt. Beschwerden und Befunde normalisierten sich vollständig. Sieben Monate postoperativ findet sich kein Hinweis auf ein Lokal- oder systemisches Rezidiv. Patient 3. Der 30-jährige Patient klagte über rechtsseitige Kopfschmerzen, schmerzhafte Oberlidschwellung und Doppelbilder bei Blick nach oben. Im koronaren CT mit Knochenfenster zeigte sich eine osteolytische Destruktion im lateralen Anteil des Os frontale. Durch Inzision unterhalb der Augenbraue erfolgten Kürettage und komplette Exzision des Prozesses. Vier Jahre postoperativ ist der Patient beschwerde- und rezidivfrei. Bei allen drei Patienten waren die histopathologischen Befunde der Orbitabiopsate ähnlich und typisch für Langerhans-Zell-Histiozytose.

Schlussfolgerung Die Langerhans-Zell-Histiozytose stellt eine wichtige Differenzialdiagnose osteolytischer und/oder raumfordernder Orbitaprozesse nicht nur im Kindes-, sondern auch im Erwachsenenalter dar. Eine diagnostische Biopsie, anschließende chirurgische Exzision und/oder lokale und systemische Kortikoid- und Chemotherapie sind wesentlich für die Prognose des lokalen und systemischen Prozesses.

Background Langerhans cell histiocytosis usually affects children. Systemic Langerhans cell histiocytosis may be present in 37 % of affected children. Ten per cent of all children die of the disease.

Case reports Patient 1. A 9-year-old boy presented with painful upper lid swelling OD. Ultrasonography revealed a space-occupying lesion adjacent to a lytic defect of the frontal bone as shown on coronal CT. MRI showed marked contrast enhancement of the mass which came close to the intracranial fossa. The vascularized tumor was excised using an anterior orbitotomy with upper lid crease incision. No evidence of local or systemic recurrence was present three years postoperatively. Patient 2. A 19-year-old male presented with foreign body sensation, double vision OS and numbness of the left face of six weeks' duration. The ocular findings revealed a sixth nerve palsy OS. Otherwise, the eyes were unremarkable. Sensitivity of cranial nerve V2 was decreased. CT revealed an osteolytic process in the lateral orbital wall and sphenoid wing. MRI demonstrated a space-occupying lesion involving the temporalis muscle laterally, the pterygopalatine fossa medially with intracranial extension into the temporal lobe. Surgical excision was performed using a transcranial approach. Signs and symtoms had completly resolved six months after surgery with no evidence of local or systemic recurrence. Patient 3. A 30-year-old male presented with right-sided headache, painful upper lid swelling and vertical diplopia. Coronal CT scan revealed a lytic defect in the frontal bone laterally. Curettage and complete excision were performed using an infrabrow incision. Follow-up examination four years later revealed an intact ocular motility with no evidence of local or systemic recurrence. In all three cases the tumor showed characteristic light-microscopy and immunohistochemical features of Langerhans cell histiocytosis.

Conclusion Langerhans cell histiocytosis of the orbit is an important differential diagnosis of osteolytic and/or space-occupying lesions not only in children, but also in adults. A diagnostic biopsy followed by surgical excision and/or local and systemic corticoid- and chemotherapy are essential regarding the prognosis of local and systemic disease.

1 Manuskript erstmalig eingereicht am 29. 11. 99 und in der vorliegenden Form angenommen.

2 ² Herrn Prof. Dr. Gottfried O. H. Naumann gewidmet.

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1 Manuskript erstmalig eingereicht am 29. 11. 99 und in der vorliegenden Form angenommen.

2 ² Herrn Prof. Dr. Gottfried O. H. Naumann gewidmet.

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